Гигантизм связан с нарушением функций чего

Гигантизм

Содержание статьи:

Гигантизм – это патология, которая характеризуется чрезмерным ростом и, как правило, наблюдается в пубертатном и препубертатном периоде. Развитие заболевания обусловлено повышением синтеза СТГ (соматотропного гормона роста) и является начальной стадией нейроэндокринного заболевания – акромегалия.

Причины гигантизма

Причин повышения соматотропного гормона несколько:

Развитию гигантизма в большей степени подвержены мальчики в период формирования костной системы (9-15 лет) или в пубертатном периоде (12-18 лет). При этом показатели установленной физиологической нормы значительно повышены, что указывает на повышение синтеза СТГ. У девочек с сопутствующей патологией рост к концу периода полового созревания достигает 190 см, у мальчиков свыше двух метров.

Стоит отметить, что генетической предрасположенности к этому заболеванию нет. Чаще всего родители детей, страдающих этой патологией, нормального роста.

Симптомы

В начальной стадии болезни темп роста скелета ускоряется пропорционально. Впоследствии могут значительно увеличиваться в размерах стопы, кисти, утолщаться кости, укрупняться черты лица, увеличиваться промежутки между зубами и нижняя челюсть. Избыточный рост мускулатуры сменяется атрофией мышц, что приводит к мышечной слабости.

Помимо этого развивается:

Также у детей в подростковом периоде кожа головы утолщается, голос становится низким, возникают частые головные боли, головокружения, снижение остроты зрения, периодические боли в плоских костях и суставах.

Поскольку гигантизм развивается на фоне нарушения функции соматотропного гормона, возникают нарушения психоэмоционального состояния, ухудшается память, что негативно сказывается на успеваемости детей в школе.

У женщин, страдающих этим заболеванием, возможно развитие аменореи, раннее окончание менструальной функции, в редких случаях – бесплодие. У мужчин развивается гипогонадизм.

У больных гигантизмом во взрослом возрасте могут возникать такие патологии, как:

Люди, страдающих гигантизмом, часто жалуются на увеличение массы тела, быструю утомляемость, снижение трудоспособности, перепады настроения, депрессивное состояние.

Заметили у себя один или несколько симптомов?

Записаться на прием

Диагностика

При ускоренном темпе роста скелета необходимо незамедлительно обратиться к врачу-эндокринологу, который после визуального осмотра назначит комплексное обследование.

В основе диагностических мероприятий – выявление причины (основного заболевания), спровоцировавшей гигантизм. Обследование больного включает визуальный осмотр, ряд рентгенологических, неврологических, офтальмологических обследований. Также проводится лабораторное исследование, с помощью которого определяется содержание СТГ.

Чтобы выявить опухоль гипофиза, проводится рентгенографии черепа, МРГ и КТ головного мозга. Если у пациента в анамнезе аденома гипофиза, определяется размер турецкого седла. При возрастном несоответствии костей скелета проводится рентгенограмма кистей рук. Офтальмологическое обследование включает исследование глазного дна (с целью выявления застойных явлений), а также специалисты проводят тест, позволяющий определить ограничение поля зрения.

В отдельных случаях для постановки диагноза «гигантизм» требуется проведение семейного анамнеза.

Лечение

Лечения гигантизма схоже с лечением акромегалии. Нормализовать уровень СТГ (гормона роста) помогут препараты, препятствующие выделению гомона роста. К ним относится Сомастотин и его аналоги. Помимо этого для закрытия зон ускоренного роста костей назначаются гормональные препараты.

Пациентам, в анамнезе которых «аденома гипофиза», предусмотрено лечение с использованием лучевой терапии либо оперативное вмешательство в совокупности с медикаментозной терапией агонистами дофамина.

Для лечения частичного гигантизма (незначительный рост скелета) проводится специальная ортопедическая коррекция посредством пластических операций. В этом случае назначается комбинированное лечение, включающее сочетание лучевой и гормональной терапии. Это позволяет добиться высоких результатов у большого числа пациентов.

Важно! При развитии детского гигантизма требуется своевременное лечение, это поможет впоследствии избежать многих сопутствующих заболеваний.

Профилактика гигантизма заключается в наблюдении врача-педиатра и родителей за развитием ребенка. В случае его чрезмерного роста необходимо срочно обратиться к специалисту.

Родителям стоит знать, что высокий рост – это не всегда симптом такого заболевания как гигантизм. Беспокоиться должны лишь те родители, которые невысокого роста и понимают, что данная патология не обусловлена наследственностью. В этом случае консультация и обследование врача-эндокринолога не помешает.

Получить консультацию врача-эндокринолога можно в нашем медицинском центре в Самаре отправив онлайн заявку с сайта или позвонив. Будьте Здоровы!

Врачи отделения

Середина Галина Ивановна

Врач эндокринолог высшая врачебная квалификационная категория, стаж работы по специальности 30 лет.

Кияткин Николай Владимирович

Врач эндокринолог, первая врачебная квалификационная категория, стаж работы 12 лет

Кургузова Виктория Рудольфовна

Врач эндокринолог, первая врачебная квалификационная категория, стаж работы 8 лет

Мы вам перезвоним

Полезные сайты

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

г. Самара, ул. Советской Армии, д.185

Понедельник-пятница с 8-00 до 20-00
Суббота с 7-30 до 17-00
Воскресенье — Выходной

Мы в социальных сетях

Источник

Акромегалия и гигантизм

Статья проверена врачом-эндокринологом, к.м.н. Мирной С.С., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Акромегалия и гигантизм — хронические заболевания, возникающие вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста.

Акромегалия развивается преимущественно у взрослых людей; гигантизм проявляется уже в детском возрасте.

Причины и патогенез акромегалии и гигантизма

Итак, основная причина заболеваний — повышенный синтез гипофизом гормона роста соматотропина. Это может быть обусловлено как патологией самого гипофиза (опухоль, в том числе аденома, аномальное разрастание и др.), так и нарушениями его функций при поражении близко расположенных тканей (опухоли, метастазы).

Среди факторов риска развития акромегалии и гигантизма — инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, хроническое воспаление носовых пазух, наследственность.

Симптомы акромегалии и гигантизма

Акромегалия характеризуется прогрессирующим патологическим увеличением различных частей тела — кистей, стоп, грудной клетки, нижней челюсти, внутренних органов, огрубением черт лица, утолщением кожи.

Рост больных гигантизмом достигает 2 метров и более при непропорциональном телосложении; обычно удлиняются конечности.

Избыточная секреция гормона роста вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме.

Пациенты жалуются на нарушение зрения, головную боль, головокружение, повышенную потливость, боли в суставах, снижение потенции, нарушение менструального цикла и др. Голос становится хриплым и низким, развивается гипертония, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, мышечная слабость, артрозы.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Клиническом госпитале на Яузе

Опытный специалист может определить патологию по внешнему виду пациента.

Но для уточнения диагноза необходимы лабораторная и инструментальная диагностики:

Для лечения акромегалии и гигантизма, целью которого является достижение стойкой ремиссии, специалисты отделения эндокринологии нашей клиники применяют самые современные лекарственные препараты, способные отсрочить оперативное вмешательство.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Источник

Гигантизм

Гигантизм — это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма — это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин — раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение — повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Источник

Гигантизм и акромегалия

Гигантизм и акромегалия – это синдромы, обусловленные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизмом), причиной которой почти всегда является аденома гипофиза. Гормон роста вырабатывается в передней доле гипофиза. Гормон роста стимулирует рост костей, мышц и многих внутренних органов.

Избыток гормона роста приводит к патологическому устойчивому росту всех этих тканей. Гигантизм возникает в тех случаях, когда гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон роста. Акромегалия, связанная с гиперсекрецией гормона роста, начинается в зрелом возрасте; при этом развиваются различные аномалии костей и мягких тканей.

Причины

Симптомы

В большинстве случаев чрезмерная выработка гормона роста начинается в возрасте 30–50 лет. Черты лица становятся грубыми, кисти и стопы отекают. Повышенный рост нижней челюсти может вызвать ее выпячивание (прогнатия). Хрящ в гортани может стать толще, из-за чего голос становится низким и хриплым. Ребра могут стать толще, а грудная клетка бочкообразной. Распространена боль в суставах с последующим развитием деформирующего дегенеративного артрита.

При гигантизме и акромегалии может увеличиться язык, на нем могут появиться складки. По мере утолщения кожи увеличивается рост жестких волос на теле, которые обычно приобретают темный цвет. Увеличиваются сальные и потовые железы на коже, усиливая потоотделение и часто вызывая неприятный запах. Сердце обычно увеличивается в размерах, его функция значительно нарушается, что приводит к сердечной недостаточности.

Иногда пациент испытывает беспокоящие его ощущения и слабость в руках и ногах, поскольку увеличивающиеся ткани давят на нервы. Нервы, несущие информацию от головного мозга к глазам, также могут быть сдавлены, вызывая снижение зрения, особенно во внешних полях. Давление на головной мозг может вызывать головные боли.

Практически у всех женщин с акромегалией наблюдается нарушение менструального цикла. У некоторых женщин вырабатывается грудное молоко, хотя они не кормят грудью (галакторея), в связи с повышением уровня пролактина. Приблизительно у трети мужчин с акромегалией развивается эректильная дисфункция.

Возможные осложнения

Диагностика

С учетом причины заболевания и имеющихся симптомов врач может назначить следующие виды обследования:

Лечение

Лечение зависит от причины и симптомов болезни, тяжести течения, а также наличия сопутствующих заболеваний и медикаментозной терапии, получаемой по сопутствующей патологии. С учетом этого врач может назначить:

Источник

Гигантизм и акромегалия

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

ГР стимулирует соматический рост и регулирует обмен веществ. Главным стимулятором синтеза и секреции ГР является рилизинг гормон гормона роста (РГГР), а ингибитором этих процессов – соматостатин. ГР контролирует синтез инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), называемого также соматомедином-С, от которого в основном и зависит рост тканей. Хотя ИФР-1 продуцируется многими местными тканями, но главным источником циркулирующего ИФР-1 является печень. Метаболические эффекты ГР развиваются двухфазно. Вначале ГР действует подобно инсулину, увеличивая поглощение глюкозы мышцами и жировой тканью, стимулируя захват аминокислот и синтез белка в печени и мышцах и угнетая липолиз в жировой ткани. Через несколько часов развиваются более выраженные антиинсулиновые метаболические эффекты. К ним относится торможение захвата и утилизации глюкозы, что сопровождается повышением уровня глюкозы в крови и усилением липолиза с возрастанием уровня свободных жирных кислот в плазме.

ГР-секретирующие опухоли в значительной степени являются спорадическими, но были обнаружены генетические аномалии в Х-хромосоме (Х-сцепленный акрогигантизм), гиперэкспрессия трансформирующего гена гипофизарной опухоли ( PTTG), а также мутации в арил-углеводородных рецептор-взаимодействующих белках (AIP). Клетки многих аденом, секретирующих гормон роста (ГР), содержат мутантную форму Gs белка, который активирует аденилатциклазу. Клетки с мутантной формой протеина Gs секретируют ГР даже в отсутствие гормона, высвобождающего гормон роста (ГРРГ). Описаны также случаи эктопической секреции ГРРГ опухолями, особенно поджелудочной железы и легких.

Симптомы и признаки гигантизма и акромегалии

Гипофизарный гигантизм

Акромегалия

К акромегалии приводит гиперсекреция ГР, начинающаяся в 20-40-летнем возрасте. Если гиперсекреция ГР начинается после закрытия эпифизарных зон роста, она раньше всего проявляется клинически огрубением черт лица и гипертрофией мягких тканей кистей и стоп. Изменяется общий вид, больным приходится увеличивать размеры колец, перчаток и обуви. Следить за течением заболевания помогают фотографии пациента, сделанные в разное время.

На этой фотографии изображен пациент с выступающими лобными буграми, прогнатизмом, гипертрофией носовой кости и утолщенной кожей.

© Springer Science+Business Media

На снимке слева изображена 64-летняя женщина с акромегалией из-за аденомы гипофиза. На правом снимке изображена та же пациентка на 11 лет раньше. Обратите внимание на изменившиеся черты лица по сравнению с левым изображением.

Фронтальный и боковой снимок пациента с акромегалией. Бросаются в глаза грубые черты лица, в том числе прогнатия, выраженность скуловых бугров и надбровных дуг.

На данной фотографии показана нормальная рука (слева) по сравнению с увеличенной рукой (справа) у пациента с акромегалией.

BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY

У взрослых больных с акромегалией тело покрыто грубыми волосами, кожа утолщена и часто имеет темный цвет. Размеры и функции сальных и потовых желез повышены, отчего больные часто жалуются на чрезмерную потливость и неприятный запах тела. Разрастание нижней челюсти приводит к ее протрузии и расширению межзубных пространств. Из-за пролиферации хрящей гортани голос становится низким и хриплым. Язык часто увеличен, и его складчатость усилена. Со временем разрастаются хрящи ребер, что придает грудной клетке бочкообразный вид. Хрящевая ткань суставов довольно рано реагирует на избыток ГР пролиферацией с возможным некрозом и эрозиями. Больные часто жалуются на состояние суставов, и встречаются случаи дегенеративного артрита, ведущего к потере трудоспособности.

Диагностика гигантизма и акромегалии

Определение уровня инсулино подобного фактора роста 1 (ИФР-1)

Обычно уровни гормона роста

Диагноз может быть установлен на основании характерных клинических признаков. МРТ турецкого седла является методом выбора для диагностики аденомы гипофиза. При КТ, МРТ или рентгенографии черепа обнаруживаются кортикальные утолщения, расширение фронтальных синусов, а также увеличение и эрозирование турецкого седла. На рентгенограмме кистей видно утолщение концевых фаланг пальцев и мягких тканей.

При подозрении на акромегалию следует определить уровень ИФР-1 в сыворотке. Обычно он значительно повышен (в 3–10 раз) и, поскольку гораздо меньше подвержен колебаниям, чем уровень самого ГР, его определение – самый простой способ оценки гиперсекреции ГР. По уровню ИФР-1 можно также оценивать реакцию на лечение.

Уровни ГР в плазме как правило, повышены. Кровь для его определения следует брать до завтрака (в базальном состоянии); у здорового человека базальный уровень ГР низки или неопределимы. Транзиторное повышение его уровня возможно и в норме, вследствие импульсной секреции ГР и это следует отличать от патологической гиперсекреции гормона. У пациентов с повышенным уровнем ГР оценивают степень его снижения под влиянием нагрузки глюкозой (стандартный тест); однако результаты этого теста зависят от используемого метода определения ГР, и границу между нормальной и патологической реакцией разные авторы определяют по-разному. У здорового человека секреция ГР снижается до 1 нг/мл ([ 0,4 нг/мл [

Для обнаружения опухоли используют КТ или МРТ турецкого седла. Если опухоль не обнаруживается, следует предположить существование опухоли вне ЦНС, которая эктопически продуцирует большие количества ГРРГ, что и обусловливает избыточную гипофизарную секрецию ГР. Повышенный уровень ГРРГ в плазме подтверждает этот диагноз. Очаг эктопической продукции ГРРГ прежде всего следует искать в легких и поджелудочной железе.

Источник