Гамартома легкого что это такое
Гамартома легкого что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Хондроматозная гамартома
• Мезенхимома
2. Определение:
• Название происходит от греческого слова «hamartia», что означает «ошибка»
• Доброкачественное новообразование легких, состоящее из различных тканей:
о Хрящевой
о Жировой
о Соединительной
о Гладкомышечных клеток
о Щелей, выстланных эпителиальными клетками
б) Лучевые признаки гамартомы легкого:
2. Рентгенография:
о Единичный узелок или объемное образование в легких с ровным или дольчатым контуром
о До 1 5% опухолей содержат кальцификаты:
— Может выявляться характерная кальцификация в виде попкорна
о Образования центральной локализации:
— Постобструктивные изменения:
Ателектаз
Бронхоэктазы
Участки консолидации легочной ткани
5. Методы медицинской радиологии:
• ПЭТ/КТ:
о До 20% опухолей поглощают ФДГ
о Чем больше размер опухоли, тем больше вероятность интенсивного поглощения ей ФДГ
о При выявлении методом КТ типичных лучевых признаков необходимость применения ПЭТ/КТ отсутствует
6. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ представляет собой метод выбора, необходимость введения контрастного вещества обычно отсутствует
• Рекомендации по выбору протокола:
о Выполнение нативной КТ с тонкими срезами для оптимальной визуализации жировой ткани в структуре опухоли

(б) У мужчины 56 лет с рецидивирующей пневмонией при нативной КТ визуализируется узелок, который частично оккпюзирует ветвь переднего сегментарного правого верхнедолевого бронха. При патоморфологическом исследовании резектата был подтвержден диагноз гамартомы легкого.
в) Дифференциальная диагностика гамартомы легкого:
1. Рак легких:
• Единичный узелок в легких, может характеризоваться спикулообразным контуром
• Не содержит одновременно участки жировой плотности и кальцификаты
• Кальцификаты выявляются в 2% опухолей размером
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.2.2019
Гамартома легкого что это такое
Гамартома — опухолеподобное образование, представленное атипичным сочетанием различных компонентов легочной ткани. Большинство гамартом располагается в периферических отделах легкого, субплеврально. Озлокачествление их происходит чрезвычайно редко.
Макроскопически гамартома имеет вид узла округлой или неправильной формы с четкими границами. Размеры узла варьируют от нескольких миллиметров до 10—15 см в диаметре (чаще 2—4 см). Поверхность разреза гомогенная или зернистая, полупрозрачная, белого или серовато-желтого цвета, хрящевой плотности с участками обызвествления. Иногда гамартома в виде полипа выступает в просвет крупного бронха.
При микроскопическом исследовании гамартома не имеет четких границ. В ней представлены различные компоненты мезенхимы: хрящ, жир, сосуды.
Хондроматозная гамартома встречается наиболее часто. Она состоит из узелков хряща, фиброзной и жировой ткани. Часто имеются железистые образования неправильной формы, выстланные одним слоем призматического или кубического эпителия. Иногда встречаются слизистые железы и гладкомышечные волокна. Нередко имеются участки ослкзнения н обызвествления хряща, а также образования костной ткани. Необходимо дифференцировать хондроматозную гамартому от хондромы бронха и хондросаркомы.

Содержит хрящевые включения и эпителий дыхательных путей.
Лейомиоматозная гамартома (солитарная и множественная) состоит из гладкомышечной ткани и бронхиолярных структур. Многие авторы считают, что лейомноматозная гамартома может быть метастазом «доброкачественной метастазирующей лейомиомы» матки или лейомиосаркомы низкой степени злокачественности.
Лимфопролиферативные поражения легких могут в течение нескольких месяцев или лет не распространяться за пределы легочной ткани. Возможны очаговые (солитарные и множественные) или диффузные поражения. Очаговые относят к псевдолимфоме характеризуются наличием клеточного инфильтрата, состоящего преимущественно из лимфоцитов, образованием фолликулов с центрами размножения. Лимфатические узлы не поражены.
Для диффузной формы, называемой лимфондной интерстнциальной пневмонией, характерно наличие клеточного инфильтрата с преобладанием малых лимфоцитов, но без образования центров размножения. При лимфоматоидном гранулематозе лимфоидные инфильтраты содержат незрелые клетки, особенно клеточные элементы плазматического ряда; отмечаются ангииты. Известно, что указанные 3 типа лимфопролиферативных поражений могут трансформироваться в злокачественные лимфомы, однако связь между ними неясна.
При микроскопическом исследовании они представляют собой опухолеподобное скопление эпителиальных клеток удлиненной формы с относительно крупными гиперхромными ядрами и нечетко контурируемой цитсплазмой. Некоторые авторы отмечают разнообразие клеточных элементов и сходство их с клетками обычных карциноидов. Обнаружение в цитоплазме клеток аргирофильной зернистости при окраске по Гримелиусу и нейросекреторных гранул при электронно-микроскопическом исследовании еще больше подтвердило это сходство. Для их обозначения предложен термин «микрокарциноид».
По гистологической классификации ВОЗ (1981) те «опухольки». которые возникают в рубцово-измененных легких, представляют собой гниерплазированный бронхиолоальвеолярный эпителий; те узелки, которые возникают в неизмененных легких, представляют собой вариант карциноидных опухолей.
Гамартома легкого: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания
Представляет собой врожденное доброкачественное дизэмбриогенетическое новообразование легких, которое формируется из элементов эмбриональной ткани, в структуре которого преобладают хрящевые, жировые, мышечные либо фиброзные включения.
Причины
В настоящий момент в пульмонологи нет единого мнения в отношении того является ли гамартома опухолью denovo либо она возникает вследствие дизэмбриогенеза и дальнейшего опухолевого перерождения. Некоторые специалисты считают гамартому пороком развития легких, который формируется вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур на этапе эмбриогенеза. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные элементы новообразования формируются из зародышевой ткани – мезенхимы. Иногда эпителиальные структуры вовлекаются вторично из окружающей легочной ткани в процесс роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.
К предрасполагающим факторам, способствующим развитию новообразования, относят генетическую предрасположенность, генные мутации, продолжительное воздействие на организм будущих родителей тератогенных и мутагенных агентов.
Симптомы
Клиническая картина гамартомы легкого зависит от размеров опухоли, ее локализации относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. По выраженности симптомов опухолевого процесса различают три стадии заболевания:
I стадия, обусловленная бессимптомным течением;
II стадия, отличается скудной клинической симптоматикой;
III стадия, характеризуется развитием выраженной симптоматики, что обусловлено внушительными размерами опухоли и компрессией окружающих тканей.
Чаще всего гамартомы, характеризуются длительным и бессимптомным течением. Выявление опухоли происходит случайно при проведении рентгенографии грудной клетки либо во время вскрытия. При периферической локализации и небольших размерах новообразования может не отмечаться развития клинических симптомов.
После достижения гамартомой внушительных размеров возникает сдавление тканей легкого, бронхов, диафрагмы и грудной стенки. У пациента появляется одышка, боли в грудной клетке на стороне поражения, которые чаще всего появляются на высоте глубокого вдоха и сопровождаются кашлем, а при серьезной физической нагрузке – кровохарканье. При сдавлении гамартомой крупного бронха возникает клиническая картина, характерная для центральной опухоли легкого.
При эндобронхиальной локализации гамартомы возникают локальное нарушение проходимости бронха, которые сопровождаются гиповентиляцией и сегментарными ателектазами соответствующего отдела легкого и возникновением обтурационной пневмонии. В этом случае клиническая картина гамартомы может сопровождаться появлением симптомов хронического инфекционного процесса в легких.
При множественной гамартоме легкого может возникать триады Карнея, сочетающаяся с лейомиобластомой желудка и экстраадренальнойпараганглиомой, или Кауден-синдромом, характеризующимся множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, пищеварительного тракта и мочеполовой системы.
Диагностика
При подозрении на гамартому легкого больному потребуется проведение рентгенографии, компьютерной или магниторезонансной томографии легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим изучением биоптата. Также для подтверждения диагноза больному может потребоваться при эндобронхиальном расположении гамартомы проведение эндоскопической диагностики.
Лечение
При незначительных размерах новообразования и отсутствии симптомов компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Выбор дальнейшей тактики лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
Лечение гамартомы легкого проводится хирургическим методом и заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.
Профилактика
На данный момент не разработано эффективных методов профилактики развития гамартомы легкого, однако для снижения вероятности развития новообразования лицам, детородного возраста необходимо избегать воздействия тератогенных и мутагенных факторов.
Связанные лекарства:
Информация является обобщающей и не может быть использована для лечения, без рекомендации врача.
Анализы
Все лаборатории – в одном месте. Удобное расположение и подходящий график работы, все это позволит вам не тратить лишнее время на поиски.
Гамартома
Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.
Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в единичных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом является казуистической редкостью.
Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:
Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содержащие в большом количестве элементы других тканей, например жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких случаях говорят о тератоме легкого.
Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих небольших размеров не оказывает какого-либо влияния па функцию легких. Значительно реже она локализуется на внутренней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателектазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.
Симптомы Гамартомы:
Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызывает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамартомы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в дифференциальной диагностике с раком легкого.
Основным рентгенологическим признаком гамартомы являются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с помощью бронхоскопии и биопсии.
Лечение Гамартомы:
Лечение в принципе только оперативное. Если точно установлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (подозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных противопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблюдение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от наличия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стенки или же вместе с измененной частью легкого.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:
Гамартома легкого
Гамартома легкого (с древнегреческого «ошибка» и «опухоль») — доброкачественная врожденная опухоль, которая вместе с легочной тканью содержит фиброзные, хрящевые или сосудистые структуры. Термин был предложен в 1094 году E. Albrecht при описании дизэмбриоплазий печени.
Эпидемиология
Среди доброкачественных опухолей легких именно гамартому обнаруживают чаще всего. Она составляет, согласно медицинской статистике, около 60—64 % случаев всех периферических доброкачественных легочных новообразований. Редко (в 1-12 случаях из 100) фиксируют эндобронхиальные гамартомы. Заболевание чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 лет (30-50 лет). В 2-4 раза чаще болезнь встречается у мужчин по сравнению с женщинами.
Периферическая гамартома в 3 раза чаще обнаруживается в передних сегментах лёгких по сравнению с задними. В 2 раза чаще встречается поражение правого легкого, чем левого. В редких случаях отмечают множественные гамартомы одного или обоих легких. Множественная гамартома легких у больных женского пола иногда является признаком триады Carney и синдрома Cowden (по данным статьи «Гамартома лёгких: предмет исследования и опыт наблюдения» авторов Васильева, Самцова, Байдалы, опубликованной в 2008 году). Типичен очень медленный рост.
Этиология
Гамартома представляет собой результат нарушения развития плода в эмбриональном периоде. Она включает различные элементы зародышевых тканей. В составе гамартому наблюдаются те же компоненты, как и у органа, в котором она находится. Эти компоненты расположены неправильно, также неправильная степень дифференцировки. В этом отличие гамартомы и тератомы. Стоит отметить, что последняя состоит в том числе и из тканевых зачатков, чужеродных для органа, в котором она локализируется (по данным Васильева, Самцова, Байдалы).
Патологическая анатомия
Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).
В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.
Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.
Классификация
Классификаций гамартом существует несколько, по разным признакам. По преобладанию ткани гамартомы бывают:
По количеству опухолей выделяют единичные и множественные гамартомы. По локализации (местонахождению) они бывают субплевральными, внутрилегочными, эндобронхиальными.
Симптомы
Гамартома легкого развивается в организме человека, не проявляясь специфической симптоматикой. Если субплевральная гамартома прогрессирует, растет, человек может жаловаться на необычные ощущения или боли в определенной области грудной клетки (зависит от локализации образования). Если гамартома исходит из стенки бронха, при ее росте может нарушиться проходимость бронхов. В таких случаях у человека появляется кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты в небольшом количестве, в редких случаях отмечается и кровохарканье.
Инструментальная диагностика
Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.
Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.
Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.
Фибробронхоскопия
Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.
Лечение
Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.
При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.
Прогноз
Гамартомы зачастую растут медленными темпами, могут становиться просто гигантскими. Гамартома становится злокачественной в крайне редких случаях: возможность малигнизации менее 5-7%, согласно медицинской статистике. Озлокачествление происходит как в мезенхимном (липосаркома, фибросаркома, хондросаркома), так и эпителиальном компоненте образования (аденокарцинома, эпидермоидный рак), с метастазированием в лимфатические узлы, печень, плевру, позвоночник человека.

